紅斑狼瘡病情進(jìn)展速度差異較大,通常5-10年可能出現(xiàn)器官損害,實(shí)際進(jìn)展速度與疾病分型、治療依從性、并發(fā)癥控制等因素相關(guān)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡較盤狀紅斑狼瘡更易快速進(jìn)展。前者多伴隨抗雙鏈DNA抗體陽性,3-5年內(nèi)可能出現(xiàn)腎臟或神經(jīng)系統(tǒng)受累;后者以皮膚病變?yōu)橹鳎〕炭蛇_(dá)10年以上無內(nèi)臟損害。
規(guī)范使用免疫抑制劑可延緩病情發(fā)展。未規(guī)律用藥者3年內(nèi)出現(xiàn)狼瘡腎炎風(fēng)險(xiǎn)提高3倍,而堅(jiān)持治療者10年生存率超過90%。羥氯喹作為基礎(chǔ)用藥需長期維持。
合并抗磷脂抗體綜合征者預(yù)后較差。這類患者2年內(nèi)發(fā)生血栓事件概率達(dá)30%,需聯(lián)合抗凝治療;合并肺動脈高壓者5年生存率不足50%。
男性患者及兒童患者病情更易惡化。男性起病5年內(nèi)出現(xiàn)中樞神經(jīng)狼瘡的比例是女性的2倍;兒童患者10年腎衰竭發(fā)生率可達(dá)25%。
紫外線暴露會加速疾病活動。每年累計(jì)日照超200小時(shí)的患者,疾病復(fù)發(fā)頻率提高40%;吸煙者出現(xiàn)肺間質(zhì)病變的時(shí)間平均提前3年。
紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬并戒煙,建議每日補(bǔ)充維生素D400-800IU。規(guī)律進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動如游泳、瑜伽,每周3次每次30分鐘可改善疲勞癥狀。飲食采用地中海模式,增加深海魚類攝入,限制高嘌呤食物。每3-6個(gè)月需復(fù)查抗核抗體譜、補(bǔ)體水平及尿常規(guī),出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、水腫或頭痛需立即就診。妊娠計(jì)劃需在病情穩(wěn)定1年以上且咨詢風(fēng)濕免疫科醫(yī)生。
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