多發(fā)性肌炎的臨床分型主要包括經(jīng)典多發(fā)性肌炎、無肌病性皮肌炎、免疫介導(dǎo)壞死性肌病、重疊綜合征相關(guān)肌炎以及兒童皮肌炎五種類型。
典型表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌無力伴肌酶升高,肌電圖顯示肌源性損害,肌肉活檢可見CD8+T細(xì)胞浸潤肌內(nèi)膜。該類型需與包涵體肌炎鑒別,后者多見于50歲以上患者且對(duì)激素治療反應(yīng)差。
特征為典型皮肌炎皮膚表現(xiàn)但無肌無力癥狀,肌酶和肌電圖可正常,但肌肉活檢仍可見血管周圍炎癥。此類患者需定期監(jiān)測(cè)肌力變化,約20%會(huì)在3年內(nèi)發(fā)展為典型皮肌炎。
以肌纖維廣泛壞死為病理特點(diǎn),血清抗SRP或抗HMGCR抗體陽性多見。臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展的肌無力,對(duì)單純激素治療反應(yīng)不佳,常需聯(lián)合免疫抑制劑。
合并其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥或干燥綜合征,血清抗合成酶抗體陽性率高。除肌炎癥狀外,可伴有間質(zhì)性肺病、雷諾現(xiàn)象等全身表現(xiàn)。
好發(fā)于4-10歲兒童,特征性表現(xiàn)為Gottron丘疹和眶周紫紅斑,常伴血管炎改變。較成人更易發(fā)生鈣質(zhì)沉著和脂肪營養(yǎng)不良,需早期積極干預(yù)。
多發(fā)性肌炎患者需保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練,急性期后可在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行水中運(yùn)動(dòng)等低沖擊鍛煉。飲食應(yīng)注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和維生素D,限制高鹽高脂攝入。合并吞咽困難者需調(diào)整食物質(zhì)地,采用稠厚流質(zhì)預(yù)防誤吸。定期監(jiān)測(cè)肺功能和肌力變化,避免日光暴曬誘發(fā)皮膚損害。冬季注意肢體保暖,使用保濕劑緩解皮膚干燥癥狀。
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